Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) ist eine seltene, aber äußerst ernste Erkrankung des Gehirns. Sie zählt zu den Prionenerkrankungen – Krankheiten, die durch falsch gefaltete Eiweiße (Prionen) verursacht werden und das Hirngewebe irreversibel zerstören. Innerhalb kurzer Zeit kommt es zu einem rapiden geistigen und körperlichen Verfall, der meist binnen eines Jahres zum Tod führt.
Inhaltsverzeichnis
Was ist die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit?
Selten, aber tödlich – eine neurodegenerative Erkrankung
CJK tritt jährlich bei etwa 1 bis 2 Personen pro Million auf. Besonders betroffen sind Menschen über 60 Jahre, aber auch jüngere, zuvor gesunde Personen können erkranken. Der Krankheitsverlauf ist stets fortschreitend und endet tödlich.
Wie sich CJK in den 1990er-Jahren verbreitete
Bekannt wurde CJK in den 90er-Jahren durch den „Rinderwahnsinn“ (BSE). Einige Erkrankungen standen im Verdacht, durch kontaminiertes Rindfleisch ausgelöst worden zu sein – ein Beleg für eine direkte Verbindung zur klassischen CJK konnte jedoch nicht erbracht werden.
Ursachen der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
Die Rolle der Prionen
Prionen sind Proteine, die natürlicherweise im menschlichen Körper vorkommen. Mutieren sie jedoch in eine falsche Form, können sie eine Kettenreaktion auslösen – gesunde Proteine werden ebenfalls fehlgefaltet. So entstehen Ablagerungen im Gehirn, die Nervenzellen absterben lassen.
Spongiforme Veränderungen im Gehirn
Im Verlauf sterben zahlreiche Hirnzellen ab, was das Hirngewebe schwammartig erscheinen lässt – daher auch der Begriff „spongiforme Enzephalopathie“.
Formen der CJK – Wie entsteht die Krankheit?
Sporadisch
Rund 85 % aller Fälle entstehen spontan, ohne bekannte Ursache oder Risikofaktoren.
Vererbt
5–15 % der Patienten tragen genetische Mutationen, meist im Prionen-Gen. Zu diesen Formen gehören die familiäre CJK, das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom und die tödliche familiäre Schlaflosigkeit.
Iatrogen (durch medizinische Eingriffe)
Ein kleiner Teil wurde durch kontaminierte Instrumente, Organtransplantate oder Wachstumshormone übertragen. Auch der Verzehr von kontaminiertem Rindfleisch ist in Einzelfällen ein möglicher Übertragungsweg (vCJD).
Symptome der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
Frühe Warnzeichen
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Persönlichkeitsveränderungen
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Konzentrationsstörungen
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Gedächtnisverlust
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Gleichgewichtsstörungen
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Sehverschlechterung
Spätphase und Endstadium
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Muskelzuckungen und Krampfanfälle
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Lähmungen
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Verlust der Sprache
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Schluckstörungen
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Koma
Verlauf der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
CJK schreitet schnell voran. Innerhalb weniger Wochen verlieren Betroffene die Fähigkeit zu sprechen, sich zu bewegen und klar zu denken. Im Endstadium sind sie meist bettlägerig und vollständig auf Pflege angewiesen.
Lebenserwartung bei CJK
Durchschnittliche Überlebensdauer nach Ausbruch
Die Lebenserwartung nach Auftreten der ersten Symptome beträgt meist 6 bis 12 Monate. Studien belegen, dass über 90 % der Betroffenen innerhalb eines Jahres versterben.
Unterschiede zwischen Krankheitsformen
Die genetischen Varianten oder vCJD können in manchen Fällen einen langsameren Verlauf zeigen, bleiben aber ebenso tödlich.
Ist Creutzfeldt-Jakob heilbar?
Warum es noch keine Therapie gibt
Da Prionen nicht durch klassische Medikamente gestoppt werden können, existiert bislang keine Heilung. Die Forschung arbeitet jedoch intensiv an Impfstoffen und therapeutischen Antikörpern.
Symptomlinderung im Fokus
Das Ziel ist es, die Lebensqualität zu verbessern. Dazu zählen Schmerzmanagement, Behandlung von Angst, Krämpfen und Schlafstörungen.
Behandlungsmöglichkeiten bei CJK
Schmerztherapie und Palliativmaßnahmen
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Opioide bei starken Schmerzen
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Antiepileptika bei Muskelzuckungen
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Antidepressiva und Beruhigungsmittel
Medikamente gegen Krampfanfälle, Schlafstörungen und Depressionen
Clonazepam, Natriumvalproat sowie klassische Antidepressiva werden zur Linderung eingesetzt.
Wie wird die Krankheit übertragen?
Keine Ansteckung durch Kontakt
CJK ist nicht ansteckend durch Husten, Küssen oder Berührung.
Medizinische Übertragungswege und Risiken
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Transplantationen
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Neurochirurgische Eingriffe mit kontaminierten Instrumenten
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Hormonpräparate aus menschlichem Gewebe
Diagnostik bei Verdacht auf CJK
MRT, EEG, Lumbalpunktion
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MRT: zeigt typische Hirnveränderungen
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EEG: erfasst abnormale Hirnströme
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Lumbalpunktion: Nachweis spezifischer Proteine im Nervenwasser
Gentests und Tonsillenbiopsie
Zur Abklärung genetischer Varianten und zur Bestätigung von vCJD.
Neurologische Untersuchung und Differenzialdiagnose
CJK ähnelt anfangs anderen neurodegenerativen Erkrankungen wie Alzheimer oder Parkinson. Ein erfahrener Neurologe kann durch gezielte Tests differenzieren.
Wer ist betroffen?
Die meisten Betroffenen sind über 60 Jahre alt. Doch es gibt dokumentierte Fälle bei jungen Erwachsenen. Laut US-Daten liegt die Inzidenz aktuell bei rund 2,7 Fällen pro Million Einwohner. 2020 wurden dort 538 CJK-bedingte Todesfälle registriert.
CJK im Endstadium
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Verlust jeglicher Mobilität
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Unfähigkeit zu kommunizieren
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Koma
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In der Regel Tod durch Atem- oder Herzstillstand
Häufige Fragen zur Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (FAQs)
Ist CJK ansteckend?
Nein, die Krankheit wird nicht durch Kontakt oder Tröpfcheninfektion übertragen.
Wie erkennt man die Krankheit frühzeitig?
Durch neurologische Symptome wie Vergesslichkeit, Koordinationsstörungen und Sehstörungen.
Gibt es neue Forschungsansätze?
Ja, es laufen Studien zu Antikörpern und möglichen Immuntherapien.
Wie lange überlebt man mit CJK?
In der Regel zwischen 6 und 12 Monaten nach Ausbruch.
Ist CJK mit Alzheimer vergleichbar?
Nur in der Anfangsphase – CJK verläuft deutlich schneller und aggressiver.
Welche Pflege ist notwendig?
Vollzeitpflege, Palliativmedizin und psychologische Unterstützung für Angehörige.
Fazit: Warum Früherkennung und Forschung entscheidend sind
Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist selten, aber verheerend. Eine frühzeitige Diagnose und palliative Betreuung sind derzeit die einzigen Möglichkeiten, um Patienten und Angehörigen zu helfen. Forschung und Aufklärung bleiben der Schlüssel für zukünftige Therapien.
🔗 Externer Link: Weiterführende Informationen beim Robert Koch-Institut – Prionkrankheiten